Оксфордский толковый словарь общей медицины - гемофилия
Гемофилия
гемофилия
(haemophilia) наследственное заболевание, связанное с дефектом свертывающей системы крови в результате отсутствия какого-либо из двух коагулирующих факторов крови: фактора VIII (антигемофильного фактора) или фактора IX (фактора Кристмаса). Больной может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны; в тяжелых случаях могут наблюдаться спонтанные кровотечения в мышцах и суставах. Лечение кровотечений при гемофилии обычно бывает связано с трансфузией плазмы крови, которая содержит недостающий фактор. Альтернативным подходом в лечении является назначение больному концентратов, содержащих недостающие фактор VIII или фактор IX; эти концентраты получают путем замораживания свежей плазмы крови (см. Криопреципитат). В организме человека за развитие гемофилии отвечает сцепленный с полом ген, поэтому данное заболевание развивается исключительно у лиц мужского пола; женщины могут являться носителями этой болезни и передавать ее по наследству своим сыновьям, однако у них самих гемофилия развиться не может. Гемофилический (haemophiliac).
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
(haemophilia; гемо+ греч. philia склонность) наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу. ...Медицинские термины
Русско-английский медицинский словарь
3.
Гемофилия — семейно-наследственный геморрагический диатез, проявляющийся периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями. Заболевание встречается исключительно у мужчин; гемофилия передается по наследству от практически здоровой женщины из семьи, один из членов которой страдал гемофилией. Замедление свертываемости крови зависит от недостатка в плазме крови этих больных антигемофильного глобулина (VIII фактор свертывания крови), участвующего в образовании тромбопластина. Заболевание проявляется в детском возрасте длительными кровотечениями в связи с травмой или оперативным вмешательством (например, удаление зуба). Даже укус комара может вызвать большую гематому. Кровоизлияния могут быть в кожу, мышцы, суставы (гемартрозы). Наблюдаются кровотечения из носа, реже из желудочно-кишечного тракта. Характерна волнообразность в течении заболевания (периоды обострения и ремиссии). Главный признак гемофилии — удлинение времени свертываемости крови (см.). Вместо нормальных 6—10 мин. по Базарону она достигает 30 мин., а иногда нескольких часов. Другие признаки кровоточивости отсутствуют. При...Медицинская энциклопедия
4.
Склонность человеческого организма к длительным кровоизлияниям и кровоточивости носит название гемофилия и относится это заболевание к группе геморрагических диатезов (от «геморрагия» кровотечение и «диатез» предрасположенность). Кровотечения при гемофилии возникают совершенно спонтанно, без всякой видимой причины и их трудно остановить при помощи обычных средств. Первые исторические сведения о болезни гемофилия имеются в Талмуде, в котором описаны случаи гибели мальчиков в результате ритуального обрезания еще во втором веке до нашей эры. Причины гемофилии К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного...Медицинские заболевания
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1042 | |
2 | 743 | |
3 | 702 | |
4 | 644 | |
5 | 583 | |
6 | 571 | |
7 | 563 | |
8 | 555 | |
9 | 543 | |
10 | 537 | |
11 | 535 | |
12 | 528 | |
13 | 521 | |
14 | 504 | |
15 | 465 | |
16 | 462 | |
17 | 460 | |
18 | 449 | |
19 | 434 | |
20 | 405 |